ENFERMEDAD DE DUPUYTREN
La enfermedad de Dupuytren es una fibromatosis de causa desconocida con localización en la palma de la mano y dedos. El tejido de la enfermedad de Dupuytren aparece como nódulos en la palma y en los nudillos de los dedos o como cuerdas que simulan ser tendones desde la palma hasta los dedos, en línea con la fascia palmar normal.
Epidemiología y factores de riesgo de la enfermedad de Dupuytren
No hay ninguna causa cierta probada que origine la enfermedad de Dupuytren. Entre los factores constantes que muestran están:
- Hay variación geográfica, lo cuál sugiere influencia genética. Es muy frecuente en Escandinavia (hasta el 30% de los hombres por encima de 60 años en Noruega) y muy rara en África y Asia.
- Menos frecuente en mujeres y con una edad mayor de aparición; también menos grave.
- Afecta a las dos manos en el 50% de los casos, y cuando sólo afecta a una mano suele ser la derecha (independiemente de que el paciente sea diestro o zurdo).
- Hay asociación familiar, siendo más frecuente padecerla si hay casos en la familia.
- Asociación con enfermedades como la Diabetes Mellitus, el alcohol, el tabaco, algunos fármacos antiepilépticos y tras traumatismos.
Anatomía normal y patológica de la fascia palmar
La fascia palmar es un sistema retinacular bajo la piel normal de la palma de la mano (algo así como un enrejado) que proporciona un esqueleto fibroso y ancla la piel a las estructuras profundas para la movilidad normal de la mano. Este sistema es diferente de la piel del dorso de la mano, donde es más fina y sin anclaje profundo rígido.
La fascia palmar se compone de fibras transversas (llamadas fibras de Skoog) y fibras longitudinales. Las fibras transversas son parte del sistema de anclaje y se encuentran a la altura del último pliegue transverso de la mano. Las fibras longitudinales cruzan sobre estas y llegan hasta los dedos, donde se dividen en tres capas para su inserción. Además, conectando la fascia palmar superficial con las estructuras profundas hay fibras verticales y los dedos tienen su propio sistema de fascia digital.
En la enfermedad de Dupuytren se produce una contractura y engrosamiento de estas fibras normales, produciendo retracción de la palma de la mano y los dedos, llegando a simular un tendón justo bajo la piel. Esta situación mantenida en el tiempo además puede provocar contracturas de las articulaciones de los dedos. Además hay una distorsión de las relaciones anatómicas normales, modificando la posición y trayecto de los nervios y arterias de los dedos con relativa frecuencia.
Formas de presentación
La forma clásica de presentación es la de un paciente con afectación en ambas manos (el 50% de los pacientes), iniciando como un nódulo en la palma de la mano que puede ser doloroso y que progresa formando una cuerda pretendinosa hasta los dedos (lo más frecuentemente afectados el anular y el pequeño).
Hay formas también frecuentes pero menos conocidas de presentación como son los nódulos cutáneos en el dorso de los dedos (nódulos de Garrod) y simulando un dedo en resorte aislado.
Por último, puede haber además asociación con fibromatosis localizada fuera de la mano como son la fibromatosis en la planta del pie (enfermedad de Leddehosen) y en el pene (enfermedad de Peyronie).
Tratamiento de la enfermedad de Dupuytren
Hay que tener claro que dado que el tratamiento está enfocado a eliminar las contracturas y pérdida de función que origina el engrosamiento de la fascia palmar. Dado que no es conocido el origen de la misma, no puede haber un tratamiento curativo de la enfermedad de Dupuytren y siempre existe una posibilidad de que vuelva a aparecer (recidiva) a pesar de un tratamiento correcto.
En general, existe consenso en tratar aquellos casos donde exista pérdida de función derivada de la contracción del dedo o dedos; esto suele estar cuantificado en una contractura de la articulación metacarpofalángica mayor a 20 grados o de la articulación interfalángica proximal (primer nudillo) mayor a 30 grados para los dedos anular y pequeño y mayor a 20 grados para los dedos índice y corazón.
Entre las posibilidades de tratamiento más empleadas están el realizar una sección simple de la cuerda (fasciotomía), una extirpación completa del tejido patológico de Dupuytren (fasciectomía), a veces incluyendo la piel suprayacente (dermofasciectomía). Recientemente se ha introducido el uso de una enzima llamada colagenasa que “disuelve” la cuerda con una infiltración y pospone la necesidad de cirugía para casos escogidos.
En cualquiera de los tratamientos personalizadas para cada caso que se propongan al paciente, éste debe saber que la enfermedad de Dupuytren es de muy fácil diagnóstico pero muy difícil tratamiento para manos no expertas. La distorsión de la anatomía normal que provoca la enfermedad precisa experiencia para evitar la recurrencia de la enfermedad y complicaciones del tratamiento como pueden ser la lesión nerviosa o arterial durante la cirugía.
Si tiene una consulta concreta sobre un problema personal relacionado con la enfermedad de Dupuytren no dude en contactar y contarnos su caso, estaremos encantados de ayudarle.
